什么是单纯性腺发育不全？ 　　单纯性腺发育不全是指女性表型有46，XX或46，XY染色体核型和条索状性腺的性腺发育不全。约40%呈女性化，腋毛及阴毛少，内生殖管道都是由勒管所派生。46，XX可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的卵巢，青春期第二性征发育不全，原发性闭经或卵巢功能早衰;46，XY可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的睾丸，外生殖器表现为女性或性别难辨，条索状性腺和发育不良的睾丸易发肿瘤，宜切除。