大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现　　1.常见老年患者，起病缓慢。　　2.可无症状或反复感染，可有疲乏、盗汗、体重下降。　　3.50%患者脾大，30%肝大，淋巴结肿大少见。　　4.常伴发类风湿关节炎(常为Felty综合征三联征：类风湿关节炎、ANC减少、脾大)、PRCA、AIHA或ITP。见，可有反应性，B淋巴细胞聚集形成结节，可有纤维化。　　5.大颗粒淋巴细胞白血病形态学特点：胞质丰富、浅蓝色，含数个或粗或细嗜天青颗粒，核圆或椭圆，染色质呈块状，核仁不清晰。　　细胞化学染色　　酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性，非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。　　大颗粒淋巴细胞白血病的免疫学特征　　1.体液免疫异常，60%类风湿因子阳性，38%抗核抗体阳性，41%可有抗中性粒细胞抗体或抗血小板抗体，常有单克隆高丙球蛋白血症，15%，Coombs试验阳性。　　2.细胞免疫缺陷，NK细胞减少、活性减低。

　　大颗粒淋巴细胞白血病的诊断标准　　①临床表现有反复感染、类风湿关节炎或B症状，脾轻度肿大，无皮肤损害。　　②血象白细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数>5×l09/L，其中LGL占50%～90%,持续3个月以上。　　③骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞成熟障碍，LGL呈间质性浸润。　　④免疫表型为CD3+、CD8+、CDl6+、TCRαβ、CD4、CD5、CD7-、CD25-、CD56-。　　所谓大颗粒淋巴细胞白血病的诊断三联征：①PB中LGL绝对值>2 x 10^9/L，持续≥6个月;②ANC减少可

　　大颗粒淋巴细胞白血病的治疗　　1.淋巴瘤化疗方案。　　2.甲氨蝶呤10mg，每周1次，有效率可达60%。　　3.伴有输血依赖的贫血或纯红再障的大颗粒淋巴细胞白血病患者，可用环孢素A3～6mg/(kg·d)，1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg每日2次维持。亦可用沙利度胺100mg/d，维持量50mg/d或qod。　　4.中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素A及G-CSF或GM-ESF1.5μg/(kg·d)。停药后中性粒细胞常下降，应维持。　　5.脾大或同时伴有免疫性血小板减少性紫癜、溶血性贫血的患者，可行脾切除。　　6.嘌呤类似物：晚期病例可选用氟达拉滨、2-CDA、DCF。　　大颗粒淋巴细胞白血病的疗效标准　　1.CR　　无临床症状及脾大，血象正常。淋巴细胞1.5×10^9/L或较前增加>50%，淋巴细胞较前减少>50%。　　3.稳定　　症状及实验室检查无变化。　　4.恶化　　大颗粒淋巴细胞白血病症状加重，脾脏增大>50%，ALC增加>50%。