川崎综合征
什么是川崎综合征?
川崎综合征是一种主要发生在5岁以下儿童的病症,引起皮疹、发热、淋巴结肿大,有时还会引起心脏炎和关节炎。
详细介绍
疾病症状:
川崎综合征常发生在婴幼儿身上。下列6项主要症状,如果符合其中的5项即可确诊。 (1)发烧持续5天以上; (2)手足末梢发生变化(急性期出现手足浮肿、手指尖端发红,恢复期从手指尖端开始脱皮); (3)不定型出疹; (4)眼球结膜充血; (5)口唇和口腔呈特殊变化(口唇发红,舌呈草莓状发红,咽部及口腔粘膜发红); (6)颈部淋巴结肿大。 另外,还会出现消化道症状(腹泻、呕吐、腹痛),呼吸道症状(咳嗽、流鼻涕),神经症状(惊厥、意识障碍、麻痹),关节疼痛或肿胀,卡介苗接种部位发红等多种症状。 川崎综合征最为重要的是同时引发冠状动脉症。冠状动脉从主动脉根部发出,围绕并为心肌提供氧分及营养。40%的患者发病后10天至2周之间冠状动脉根部会出现肿胀,还有10%的患者发生动脉瘤(血管肿大呈瘤状),内部发生血栓,动脉瘤前后血管狭窄。 川崎综合征病情严重时(约有1%左右的患者),冠状动脉闭塞,引起供血部分发生心肌梗塞。婴幼儿发生心肌梗塞时,虽然没有胸痛的症状,但是有脸色难看、身体不适等症状出现。
疾病检查:
川崎综合征的诊断主要根据症状,而不是根据特殊的实验室检查。根据持续至少5天的发热和有5种体征(皮疹、手足红肿、眼结膜充血、嘴唇和口腔病变、淋巴结肿大)中的4种,即可作出诊断。血液化验首先显示白细胞增高和红细胞降低(贫血症);然后可以出现血小板增多。由于某些器官系统受到损害,其他实验室检查的结果也可能显示异常。
疾病治疗:
川崎综合征的早期治疗能大大减少冠状动脉损伤和加速退热,并减轻皮疹和不适。可静脉注射大剂量丙种球蛋白和口服阿司匹林1~4天。一旦发热减退,即应减少阿司匹林的剂量,但仍需继续服用数月,以减少冠状动脉损伤和血栓形成。 医生经常使用心电图检查心脏并发症。对较大的冠状动脉瘤,需用抗凝血药物如华法林加阿司匹林治疗。小动脉瘤单用阿司匹林即可。如果川崎综合征患儿感染了流感或水痘,有时则要暂时服用潘生丁而非阿司匹林,以减少患雷耶综合征的危险。
预防预后:
川崎综合征的病因尚不清楚,但有证据提示与病毒和其他感染有关。1960年,在日本首次发现川崎综合征。此后,虽然本病以日本最为常见,但世界范围内各种种族都有发现。据估计,美国每年都有几千例此病发生。 大多数患川崎综合征的儿童年龄都在2~5岁,青少年也会患此病。男孩患病人数大约是女孩的两倍,并且此病通常会发生同一家庭内的几个成员。