鼻恶性肉芽肿
什么是鼻恶性肉芽肿?
鼻恶性肉芽肿(malignant granuloma)是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。 由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前,临床习用恶性肉芽肿。近年发现本病的实质是一种特殊类型的淋巴瘤。恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线。
详细介绍
疾病症状:
1.前驱期 出现间歇性鼻阻,水样或血性分泌物,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡; 活动期 鼻塞加重,有脓涕,低热,鼻中隔黏膜肿胀,糜烂,溃疡,表面有坏死; 终末期 恶病质,局部毁容,中线及临近组织的黏膜、软骨、骨广泛坏死,全身衰竭。 2.原发于鼻部、面中部的进行性肉芽性溃疡。 3.局部破坏严重,但全身状况尚好。 4.颈部或颌下淋巴结一般不肿大。 5.晚期病人常有持续性弛张热和进
疾病检查:
检查诊断: 1.实验室检查 白细胞低,血沉快,免疫球蛋白高,细菌、真菌、病毒培养多无特殊发现。 2.病理检查 呈慢性非特异性肉芽肿性病变。同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病。 鉴别诊断: 应与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。
疾病治疗:
鼻恶性肉芽肿的治疗概要: 鼻恶性肉芽肿要加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态。持续高热、纳食不佳等患者,宜采用大剂量糖皮质激素突击治疗。抗癌药物疗法。恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法。每天予以清洁,如并发脓肿,可切开引流。 鼻恶性肉芽肿的详细治疗: 治疗主要采用综合疗法。 1.支持疗法 病人全身消耗较大,加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态,对进一步治疗十分必要。 2.类固醇激素与抗生素疗法 对活动期病人,鼻面部溃烂、全身衰竭、持续高热、纳食不佳者,宜采用大剂量糖皮质激素突击治疗,至鼻面部和全身症状好转后,再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期目前可常规应用洛莫司汀(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质合成,奏效快,尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg,3-5周一次,共5-6次,总剂量为600-840mg。 3.抗癌药物疗法 临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加糖皮质激素、甲氨蝶呤做颈外动脉灌注及口服,继改为氟脲嘧啶,也有用博来霉素配合放疗者,疗效甚佳。 4.放疗 恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,多采用60Co远距照射疗法和分次照射法,总剂量为60Gy(6000rad),复发者可补照。也可用深部x线分次照射,每次(129-387)×l0-4C,隔日或每日一次,总剂量(2580×15480)×10-4C不等。 5.局部处置 对鼻面部溃烂、结痂、脓肿等。应每天予以清洁,如并发脓肿,可切开引流。
预防预后:
本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。