临床表现　　膀胱外翻的膀胱前壁和前腹壁缺掼，膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接整个后壁使膨起于膀胱缺损区。裸露的膀胱粘膜色泽鲜红，异常敏感，易擦伤出血，伴有剧痛，且因慢性炎症和长期机械性刺激可使粘膜上皮变性。甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出。尿液经常浸渍而刺激腹部及腿部的皮肤引起皮炎或湿疹。衣裤常湿，臭味外肠。精神上和身体上均惑痛若。多数病人在幼年因严重的泌尿道上行性感染而死亡。严重的膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离或伴有髓关节脱位。　　l.外生殖器异常　　膀胱外翻的男女都伴有尿道上裂和外生殖器畸形，在男性，由于耻骨分离，阴茎海绵体分离较早，外露的阴茎短小，而尿道缩短和阴茎背侧纤维带牵拉使阴茎上翘。阴茎头常呈扁平外观，包皮多堆于腹侧。NRI检查可显示前列腺不完全包绕尿道，尿道在前列腺前方，但前列腺、精囊大小，以及射精管及输精管正常。由于尿道内括约肌关闭异常，可发生逆行射精。女性患儿尿道和阴道变短，阴蒂成一对组织位于尿道上裂两侧，阴唇在腹侧中线分离，阴道口前移并可能形成狭窄。　　2.骨盆畸形　　坐骨、耻骨外旋，耻骨常缩短30%。这些外旋畸形使小儿耻骨弓问距增宽，行走时为摇摆步态，以后步态可趋正常。　　3.腹壁异常　　外翻膀胱占据下腹壁，有尿液不断流出，外翻黏膜可为粉红色肿块，或者由于外翻黏膜长期暴露，最终纤维化而形成很厚的硬块。膀胱输尿管交界处狭窄及反流可引起肾功能损害。　　4.肛门直肠异常　　提肛肌、肛门外括约肌异常造成不同程度的排便失禁和脱肛(10%～20%)，尤以婴儿哭闹时明显，最常见于耻骨联合分离过宽患儿。外翻修复后症状明显改善。　　5.其他　　(1)假性外翻：尿路正常，脐孔位置低，腹直肌、耻骨分离。当膀胱充盈时，从分裂的腹直肌间突出如腹疝。　　(2)膀胱上裂：在脐下有少量膀胱外翻，其肌肉骨骼异常具有膀胱外翻的特点。这应与脐尿管未闭鉴别，后者无骨骼肌异常。　　(3)腹股沟疝：约82%男性和10%女性患儿合并腹股沟疝，外翻修复时需同时修复疝。　　(4)膀胱外翻如未经治疗，约50%病例于10岁左右及2/3病例于20岁前死亡。多死于肾积水和尿路感染。

　　诊断　　根据上述症状和体征不难做出诊断。

　　膀胱外翻的治疗概要：　　膀胱外翻目的是将外翻的膀胱复位，恢复控制排尿的功能。手术步骤是先做双髂骨截骨术。若膀胱容量很小，应行膀胱或尿道引流。术后约有50～70%患儿能控制排尿，女性效果更好些。　　膀胱外翻的详细治疗：　　治疗：　　治疗目的是将外翻的膀胱复位，恢复控制排尿的功能，防止上尿路损害，保护肾功能，控制排尿，修复腹壁及外生殖器。女性手术修复较男性容易。出生后如发现有膀胱外翻，应妥善保护脆弱的膀胱粘膜，并进行全面的检查，如心肺功能，有无合并畸形以及了解有无肾积水，肾功能是否受损等。　　手术步骤是先做双髂骨截骨术，将分离的耻骨联合靠拢，缝合外翻的膀胱，修复膀胱颈、尿道及腹壁。原则上手术应在72小时内行膀胱内翻缝合。尽早手术有利于保护逼尿肌功能和避免外翻粘膜纤维化，也利于护理。若膀胱容量不低于3ml，手术效果良好。若耻骨分离过宽，应与膀胱内翻缝合同时或稍后行骨盆截骨术。若有严重的阴茎弯曲，亦应同时行阴茎上曲矫正，术后3～4周内行Bryant牵引预防伤口裂开。　　膀胱容量的大小是决定膀胱颈重建是否成功的关键。当小儿4～5岁，膀胱容量超过60ml时，可采用Young-Dees-l_eadbetter术行膀胱颈重建。术中需彻底游离膀胱、膀胱颈和后尿道，为膀胱颈重建提供足够的活动度。阴茎和尿道重建可采用尿道下裂修复方法，但尿漏发生率较高。术前应用睾丸酮2mg/kg，5周，刺激阴茎发育，有利于手术进行。膀胱外翻多合并阴茎短缩，手术时需将部分阴茎海绵体从耻骨上分离，以便延长阴茎。　　若膀胱容量很小，应行膀胱或尿道引流，4岁以后行膀胱扩大术，膀胱颈成形术。Oesterling (1987)研究表明，l岁前行膀胱内翻缝合，仅有10%需行膀胱扩大术，l岁后则有40%。部分患儿膀胱颈重建后仍有尿失禁，可考虑再行膀胱颈重建术，尿道内注射，或者膀胱扩大加膀胱颈重建以及分流术等。　　在女性，由于盆底肌肉薄弱，阴道短，易并发子宫脱垂。如患者曾接受膀胱颈手术，最好行剖腹产以免产后出现尿失禁。接受尿流改道术者，应经阴道分娩以避免影响曾接受过手术的腹腔而产生并发症。部分女性膀胱外翻患者长大到性活动期时需作阴道成形术。　　预后：　　膀胱外翻如未经治疗，约50%病例于10岁左右及2/3病例于20岁前死亡。多死于肾积水和尿路感染。有报道，术后约有50～70%患儿能控制排尿，女性效果更好些。尿路改流术适于做了上述手术后不能控制排尿，并有反复上尿路感染、肾积水者，多采用可控结肠膀胱或回肠膀胱。

　　病因　　关于膀胱外翻的病因，意见尚未一致。从胚眙学方面来理解这个病变，似乎较为合理。与5cm长的胚胎中，由内胚层形成的泄殖腔与前面的外胚层靠近，以后两层间又嵌入一层附有血管的中胚层。形成了脐部的前腹壁。如中胚层不发育或未在中线集合，泄殖腔向前移位，使内外胚层直接接触，局部的外胚层和泄殖腔前壁被吸收，即导致不同程度的膀胱外翻。