板层状鱼鳞病
什么是板层状鱼鳞病?
板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis):又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(rces-sive congenital ichthyosis erythroderma),非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。常染色体隐性遗传。
详细介绍
疾病症状:
板层状鱼鳞病的症状:出生后或生后不久发病,皮损为全身对称性弥漫潮红,上有大片灰棕色或灰白色菱形或多角形鳞屑,中央黏着,边缘游离,重者鳞屑厚如板状或铠甲。好发于肘窝、胭窝、腋窝和外阴部。常有掌跖角化过度或跟睑外翻。经过缓慢,可持续终生。至成年期,鳞屑仍存在,红皮症可减轻。
疾病检查:
板层状鱼鳞病的鉴别诊断: 板层状鱼鳞病需要和下面疾病鉴别: 1.寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)或显性遗传寻常鱼鳞病(dominant inheritedichthyosis vulgars):常染色体显性遗传,常在生后3~12个月内发病。 2.性联鱼鳞病(X-linked ichthyosis)或性联遗传寻常鱼鳞病(X-linked ichthyosisvulgaris):属隐性遗传,女性杂合子虽常发病.但男性病情较重,患者均在1岁之前发病,轻度的全身性鳞屑形成可在出生时存在或在生后立即出现。 3.火棉胶婴儿(colloidion bady):患儿在出生时即有一层由增厚的角层形成的火棉胶样外壳覆盖全身,故称为火棉胶婴儿。 4.丑胎(Harlegnin fetus):又名胎儿鱼鳞病(ichthyosis fetalis),为常染色体隐性遗传。是胶样婴儿更严重的一型,极罕见,患儿在出生时有奇异的外貌。 5.表皮松解角化过度症(epidermolytic hyperkeratosis):又称显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congerital ichthyosiform erythroderma),或大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。
疾病治疗:
板层状鱼鳞病的治疗参照寻常鱼鳞病,可用角质剥离剂,但应注意容易吸收而产生毒性。异维甲酸或依曲替酯(每日1mg/kg)、依曲替酸均可应用,维甲酸促进异常鳞屑的松动和脱落。
预防预后:
板层状鱼鳞病的组织病理见表皮角化过度,灶性角化不全,颗粒层和棘层增厚,表皮突延长,毛囊口有角栓。真皮上部血管周围炎症细胞浸润。