ACIFH腺瘤和Nelson综合征
什么是ACIFH腺瘤和Nelson综合征?
ACTH腺瘤是因腺垂体促肾上腺皮质撤素分泌细胞过度增生所致,由于ACTH过度分泌,表现出皮质醇增多的症状,故又名为Cushing病。少数由于双侧肾上腺切除后出现上述表现,同时合并全身皮肤黑色素沉着,称为Nelson综合征。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 临床以皮质醇增多的症状和体征为主,如向心性肥胖、水牛背、皮肤紫纹、色素沉着和多毛,常伴有高血压。
疾病检查:
诊断检查 放射学检查 1.CT扫描:能直接显示肿瘤的形态、大小、肿瘤供血情况及有无囊性变等,冠状位增强扫描还可显示肿瘤与其周围结构的关系。 2.MRI扫描:MRI诊断垂体腺瘤的最大优点在于其能从轴位、冠状位和矢状位三方面进行定位。了解肿瘤与海绵窦和蝶窦等周围结构的关系。 部分患者在症状和体征明确而影像学又不能诊断时,可行手术探查。腺垂体功能抑制试验(如地塞米松抑制试验等)有助于诊断。 诊断标准 1.皮质醇增多的症状和体征。 2.血清ACTH和皮质醇水平增高。 3.CT或MRI扫描提示鞍区病变。
疾病治疗:
治疗 由于该病直接影响人体重要系统如心血管系统出现严重高血压,免疫力低下致全身感染症状,所以一旦确诊,尽管大多数肿瘤为垂体微腺瘤,均应积极治疗。主要方法有手术、放疗和药物治疗三种。
预防预后:
病因 原因不明。 病理 肿瘤多为微小腺瘤,质地软至韧,组织学上HE染色为嗜碱性细胞。