先天性脊柱后凸畸形
什么是先天性脊柱后凸畸形?
先天性脊柱后凸畸形通常是指由于先天性原因造成的脊椎结构异常,进而而导致的发生于脊柱任何部位的病理性后凸畸形。因患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等情况不同,医生应选择不同治疗手段。临床上,先天性脊柱后凸并不常见,但其自然发展过程险恶,常常会发展为严重的畸形,甚至导致截瘫。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 脊柱后凸,可伴有神经症状。后凸较重可有肺功能低下表现。I型患者自然发展过程险恶,绝大部分将持续进展,据Rober B Winter报道,约95%。在发育缓慢期(3~10岁),畸形进展不易发觉,而在青春期进展迅速,亦是截瘫的易发时期。
疾病检查:
诊断标准 脊柱后凸畸形合并椎体发育异常。 鉴别诊断 应与其他脊柱后凸畸形相鉴别。如结核性后凸等,本病脊住后凸畸形合并椎体发育异常易于诊断。
疾病治疗:
支具及其他非手术治疗均无效,手术是目前首选的治疗方法。 有效的手术方案有二种:单纯后路融合术及前后路联合融合术。 前后路联合融合术是治疗先天性后凸畸形的主要方法。后路融合术适应早期(5岁以下)发现的Ⅰ型畸形,仰卧侧位片畸形小于50°。5岁以下Ⅱ型畸形无需矫形,手术仅为阻止其进展者。
预防预后:
病因 先天性脊柱后凸畸形和其他先天性畸形一样。病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致。与遗传关系尚不明确。Winter指出先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系,因为在他报道的1250例先天性脊柱畸形病例中,只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史。