脱屑性红皮病
什么是脱屑性红皮病?
脱屑性红皮病(erythroderma desquamativa)又称Leiner病,病因不明。以前认为与母乳中生物素不足,母体的自身毒素通过乳汁传给婴儿有关。本病可能与患儿补体C5低下,皮肤表面存在念珠菌或葡萄球菌等因素有关。
详细介绍
疾病症状:
本病常始于出生后2个月或稍后的哺乳婴儿。从头部、尿布区开始并迅速累及全身。皮疹为泛发性持续性红斑,表面覆以灰白色鳞屑,易剥脱。在四肢伸侧鳞屑明显,而屈侧鳞屑较少而细小;面部红斑较轻,鳞屑细小且少;在头部及眉弓部位皮肤潮红浸润,表面覆以较厚的黄色油腻性痂皮,似脂溢性皮炎;掌跖可发红、轻度角化过度及脱屑;全身表浅淋巴结可轻度肿大。患儿常有消化不良、顽固性腹泻、低蛋白血症、继发念珠菌及细菌感染而致全身情况变差、消瘦、贫血,可因继发肺炎、肾炎或脑膜炎而死亡。
疾病检查:
诊断检查: 哺乳期婴儿,全身皮肤弥漫潮红脱屑,面部似脂溢性皮炎不难诊断。 鉴别诊断: 应与遗传过敏性皮炎、先天性鱼鳞病样红皮病、新生儿剥脱性皮炎相鉴别。
疾病治疗:
治疗: 加强护理,调节饮食,必要时改用牛乳或代乳品喂养;注意水和电解质平衡,补充蛋白质和生物素、维生素B、维生素C、1%硫酸锌糖浆;小量多次输新鲜血或新鲜血浆。酌情短期内服皮质激素。有继发感染时应及时使用抗生素。 局部对症处理。糖皮质激素+抗细菌/抗真菌剂合剂使用,如酮康唑霜、联苯苄唑香波与糖皮质激素联用,多粘菌素B和氢化可的松混悬液及温和的润肤剂。