深部红斑狼疮
什么是深部红斑狼疮?
深部红斑狼疮(lupus erythematosus profundus,LEP),又称狼疮性脂膜炎。是LE的罕见变型,表现为质地坚实、界限清楚的结节或斑块,其浸润发生在真皮深层、组织学改变有特征性。1883年Kaposi就发现LE患者可有皮下结节,但直到1946年才由Irgang命名为深部红斑狼疮。 发病的年龄和性别与DLE类似,可发生于儿童,最早起病可于生后3个月,有家族发病的报道。创伤,活组织检查及肌电图检查可诱发本病。
详细介绍
疾病症状:
1.皮损:损害为大小不等的结节或斑块,通常直径可达数厘米,质地坚实,有橡皮样硬度,界限清楚,不能移动。其上的皮肤多正常或微红、暗红。本症既可见于SLE中,又可见于DIE中,有时则可见LE典型皮损,亦可无典型LE皮损。 2.好发部位:最常见的部位是颊部,其次可发生于面部、臂、手、乳房、臀部、躯干及下肢,愈合后遗留片状塌陷。病变还可累及眶周组织,引起局部严重水肿。有时LEP还可表现为疣状肥厚性皮损,这类患者多有血清学异常,如抗核抗体阳性等。
疾病治疗:
治疗: 皮损多长期存在,颊部皮损还可引起面部畸形,抗疟药治疗常常有效,还可试用皮损内注射去炎松(5mg∕mL)。对于顽固病例则可口服反应停,亦可服用小剂量糖皮质激素。
预防预后:
【组织病理】 表皮萎缩、基底层液化变性、毛囊口角栓形成及真皮胶原坏死,在真皮中层的皮肤附属器及血管周围有淋巴细胞浸润,真皮深层则有渐进性坏死改变并伴有血管炎、胶原纤维肿胀变性,某些区域则被无定形嗜酸性物质所替代。免疫荧光检查则常显示基底膜带有线状沉着,真皮小血管周围可有免疫复合物沉积。