荨麻疹性血管炎
什么是荨麻疹性血管炎?
荨麻疹性血管炎(urticarial vasculitis)是血管炎的一种亚型,又称低补体血症性血管炎( hypocomplementemia vasculitis),此病可继发于SLE、低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征、干燥综合征等。研究发现35%~64%的该病患者为低补体血症,系统性损害如肺病的发生率较高。多见于中年女性。
详细介绍
疾病症状:
【临床表现】 以荨麻疹样皮损为主要表现。但皮疹的重要特征是单一损害持续24小时以上不消退,而其他部位出现新皮损;荨麻疹性血管炎斑块持续24~72h,可遗留紫癜、鳞屑和色素沉着;皮损伴有明显的烧灼感和疼痛,瘙痒较轻。 许多患者有轻微的系统性疾病表现,如血管性水肿(42%)、关节痛(49%)、肺病变(21%)和腹痛(17%)。 32%病例出现低补体血症。 本病可分为2种亚型:①低补体血症型;②正常补体血症型。前者的系统性受累的可能性大于后者。
疾病检查:
【诊断检查】 一、辅助检查 依据反复发作的慢性荨麻疹,个别损害持续24h以上者,血常规检查可见白细胞计数正常或增高,中性粒细胞的比例增加。可有补体水平下降,血沉增快,高球蛋白血症。少数患者可有尿蛋白,尿红细胞增多。部分患者有狼疮相关的免疫指标异常。 二、诊断要点 (1)荨麻疹样皮损,持续24小时以上不消退; (2)组织病理真皮浅中层小血管周围中性粒细胞浸润,伴细胞碎裂; (3)慢性病程; (4)可有低补体,血沉快,肾损害。 【鉴别诊断】 应与荨麻疹及其他免疫复合物病如系统性红斑狼疮、血清病、紫癜、传染性单核细胞增多症、特发性冷球蛋白血症等鉴别。
疾病治疗:
【治疗】 治疗原发疾病,除去病因,如感染,系统性红斑狼疮等自身免疾病,以及肿瘤等进行有针对性的治疗。尽可能去除致病因素,避免服用可疑致敏药物。对于有感染病灶如扁桃体炎者,应用抗生素。混合型冷球蛋白血症患者应避免寒冷刺激。 (1)注意休息。 (2)对症治疗:口服或静脉应用抗组胺药物、维生素C及钙剂。对于变应性皮肤血管炎根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯砜、秋水仙碱等。对于荨麻疹性血管炎抗组胺治疗,仅用抗组胺药物疗效不佳。可应用氨苯砜每日50~100mg或羟氯喹200~400mg治疗。 (3)局部疗法:根据皮损表现可用抗生素及激素软膏对症处理。 (4)对重症者,如肾脏,肺,心脏,眼或中枢神经系统损害,可采用下列治疗。 1)皮质类固醇:一般强的松每日30~60mg。 2)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素等。 3)雷公藤多苷:重症患者可合并应用。
预防预后:
【病因】 本病是一种免疫复合物介导的血管炎,发病与多种因素有关,包括结缔组织病(系统性红斑狼疮)、血清病、低补体血症、肿瘤、感染(乙型和丙型肝炎病毒、EB病毒)、药物(碘化钾、非激素类抗炎药)等。