临床表现： 　　主要表现为颜面部血管痣，尤以单侧颜面部多见，往往与脑部病变在同一侧。有时血管痣占三叉神经分支的一部分，以上眼睑和前额部较多，呈暗红色或葡萄酒色，表面平坦，有时呈结节状，可向头颈部甚至躯干部蔓延。患者神经系统症状出现较早，约50%在1岁以内发生，癫痫是最多见的症状。眼部压力增高，多出现慢性单纯性青光眼。某些患者由于大脑皮质发育障碍，可有智力低下(约占50%)或精神症状。

　　治疗： 　　本病尚无特殊治疗方法，一般多采用对症治疗。控制癫痫发作;有智能障碍者可用谷氨酸、谷维素、维生素B6等。脑膜血管瘤可用放射线照射，颜面血管痣可用激光治疗。眼部治疗除应用皮质激素以减少房水分泌外，可考虑做睫状体烧灼术。

　　病因： 　　本病系胎儿时期胚胎发育异常所致，与染色体畸变有关。