慢性粘膜皮肤念珠菌病
什么是慢性粘膜皮肤念珠菌病?
皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。慢性粘膜皮肤念珠菌病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免疫抑制剂过程中发生。
详细介绍
疾病症状:
慢性粘膜皮肤念珠菌病多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻乾仅累及指甲,重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍。老年发病者一般较轻。 慢性粘膜皮肤念珠菌病另一类型是少年家族性多内分泌综合征伴含珠菌病,除有轻至中度念珠菌病外,一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison病或糖尿病。通常,可查到受累内分泌器官的自身抗体。此外,尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血、脱发和慢性活动性肝炎等。
疾病检查:
慢性粘膜皮肤念珠菌病免疫缺陷表现不尽相同。最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性,体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常。免疫球蛋白含量正常或增高;T细胞与B细胞计数一般也正常,但单核细胞功能减退。 慢性粘膜皮肤念珠菌病根据临床及实验室检查即可诊断。
疾病治疗:
内脏慢性粘膜皮肤念珠菌病的病例很少。一般可用抗真菌药物制霉菌素或克霉唑治疗,严重感染则需要药效更强的抗真菌药物,如口服酮康唑或静脉给予两性霉素B。尽管该病常不能治愈,但骨髓移植对个别病例是很成功的。
预防预后:
慢性粘膜皮肤念珠菌病是由于白细胞功能低下,导致婴儿或年轻人念珠菌感染的疾病。真菌可引起口腔感染(鹅口疮),也可引起头皮、皮肤和指甲感染。