主要表现为慢性进行性眼球突出，眶顶缺损时可弓f起搏动性突眼，丛状型和弥漫型可伴神经纤维病的体征。

　　诊断 　　CT显示病变不规则或弥漫性高密度软组织影，眶容积扩大，可有眶骨的缺损。

　　治疗 　　孤立性神经纤维瘤无包膜，但一般界限较清楚。弥漫型和丛状型神经纤维瘤无边界，无包膜，病变常弥漫浸润眼眶内的正常组织，手术切除困难。肿瘤中有较多的血管，术中可能出血较多。