肌无力综合征
什么是肌无力综合征?
肌无力综合征类似于重症肌无力,它也是一种能引起肌无力的自身免疫性疾病,但肌无力综合征是由于乙酰胆碱释放不足,而不是由于乙酰胆碱受体的抗体异常所致。肌无力综合征能单个出现,但通常作为某种癌症,尤其是肺癌的伴随症状而出现。
详细介绍
疾病症状:
肌无力的主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活动后加重,体息后减轻,晨轻暮重。临床上主要分为眼肌型和全身型。 眼肌型者表现为眼外肌麻痹,肌无力综合征的表现可出现眼睑下垂、复视、斜视。临床上,重症肌无力的患者中,93%以上以眼睑下垂为首发症状,儿童肌无力患者几乎100%以眼肌受累为主。 全身型者除眼外肌麻痹外,可出现其它部位肌无力,肌无力综合征的表现为咀嚼无力,说话声音减低、带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。
疾病检查:
Lambert-Eaton肌无力综合征的诊断通常需要根据临床表现以及实验室检查(胸部X线或CT检查、血清相关抗体水平检测,以及神经电生理检查等)。
疾病治疗:
糖皮质激素,硫唑嘌呤,3,4-二氨基吡啶可缓解Lambert-Eaton肌无力综合征的一定症状,在一些严重病例中,血清交换与免疫球蛋白可以考虑应用。 3,4-二氨基吡啶通过阻挡神经细胞终端的K离子通道而延长动作电位持续时间,肌无力综合征的治疗进而Ca离子通道开放时间增多,从而使更多的乙酰胆碱得以释放,引发终板电位。
预防预后:
很多药物,肌无力综合征的病因如某种杀虫剂(有机磷农药)和在化学战中使用的神经毒气能影响神经肌肉接头。这些毒物中的某一些成分阻止在神经冲动传递给肌肉后释放出的乙酰胆碱的自然分解。某些抗生素的大剂量使用能够通过相同的途径引起肌无力。