继发性单一醛固酮减少症
什么是继发性单一醛固酮减少症?
不同原因引起选择性醛固酮分泌缺乏时,引起单一的醛固酮减少症。分为原发性和继发性。临床表现为水、盐代谢紊乱和血流动力学异常为特征的一组症候群。
详细介绍
疾病症状:
1.低肾素性醛固酮减少综合征(syndrome ofhyporeninemic hypoaldosteronism,SHH) 又称远端肾小管酸中毒(RTA)Ⅳ型,并不少见。常于中老年发病,男性多于女性。约50%的病人合并糖尿病,80%的病人合并慢性肾衰竭。本症的突出表现是高钾血症,70%病人有高氯性代谢性酸中毒,50%轻到中度低钠血症,大多数病人肾素活性及醛固酮水平降低。 2.肾上腺切除后醛固酮减少症 醛固酮腺瘤手术切除后可因慢性血容量扩张而致醛固酮减少症。术后可发生几天或几周的严重高钾血症、低血压及轻度代谢性酸中毒。待对侧肾上腺球状带从长期受刺激状态恢复正常分泌功能需4~6个月,有的长达18~24个月,肾素-血管紧张素系统从抑制状态恢复过来也需要一段时间。 3.药物引起的醛固酮减少症 环孢素、肝素钠及钙通道阻滞药可特异性地抑制球状带产生醛固酮;糖胺聚糖多硫酸盐如肝素钠可影响醛固酮的生物合成,长期应用时产生醛固酮减少症及严重高血钾;β受体阻滞药和前列腺素合成酶抑制药通过抑制肾素释放和活性而引起醛固酮减少;血管紧张素转换酶抑制药通过阻止血管紧张素Ⅱ的合成而引起醛固酮减少;螺内酯、氨苯蝶啶及阿米洛尔通过拮抗醛固酮的作用而引起高钾血症;氨鲁米特、美替拉酮等大量应用时损伤肾上腺皮质而致醛固酮减少症;多巴胺能促效药如溴隐亭也可引起醛固酮分泌减少。临床出现高血钾、低血钠及代谢性酸中毒等醛固酮减少症,要注意有无上述药物的使用。
疾病治疗:
1.低肾素性醛固酮减少综合征 轻症病人一般不需治疗,仅采用一些预防性措施及进行疾病教育,避免抑制肾素、醛同酮的因素;高钾血症主要为对症治疗,限制富含钾的食物如干果、肉、咖啡及代盐酱油等,避免输注库存血及钾盐,糖尿病人控制好血糖,必要时应用胰岛素治疗,预防和治疗糖尿病自主神经病变。 对SHH同时合并有钠潴留的病人,利尿药是主要疗法,有高血压、轻度肾损害及充血性心力衰竭的老年人,利尿药比盐皮质激素替代疗法要好。此时应酌情选用排钾强的利尿药如氢氯噻嗪和氯噻酮。 给予氟氢可的松0.2mg/d,2周,可使SHH病人血钾正常,但有钠潴留和高血压的危险。严重的SHH可能需要醋酸氟氢可的松0.1~1.0mg/d(相当于200~2 000μg/d醛固酮)。 2.肾上腺切除后醛固酮减少症 在醛固酮分泌恢复正常之前,除有肾脏病变外,一般无需特殊治疗,病人可以多摄入盐并补充适量的水。少部分伴有肾脏疾病的病人(约l%)被抑制的肾素-血管紧张素系统不再恢复,需终生使用盐皮质激素治疗。 3.药物引起的醛固酮减少症 若因为药物引起者,要予停用相关药物。