混合型冷球蛋白血症
什么是混合型冷球蛋白血症?
混合型冷球蛋白是一种遇冷发生沉淀,室温或37℃又发生溶解的免疫球蛋白或免疫球蛋白复合物。免疫球蛋白可分为3型:Ⅰ型为单株型,即所有冷球蛋白均来自于同一细胞克隆,常见者多为IgG或IgM。Ⅱ型为混合型,有两种或两种以上免疫球蛋白,其中之一为单株型免疫球蛋白,常见者为IgG-IgM。Ⅲ型为多克隆型,有2种或2种以上免疫球蛋白,但均为多克隆来源。混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia)包括上述分类中的Ⅱ、Ⅲ型,免疫球蛋白沉积于血管壁而引起血管炎。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 该病最常侵犯皮肤,表现为肢端、特别是双下肢出现可触及的紫癜,成批出现,持续3~10天,在几年内反复发生,随病程时间延长皮损可减轻,愈后留下色素沉着。寒冷、雨淋、长期站立或蹲坐可诱发该病。患者亦可合并雷诺症、荨麻疹等。系统受累者可出现肾脏、肝脏及神经系统的相应表现。Lamprech P等的研究显示:至少40%患者临床上表现有雷诺现象,中枢神经系统、胃肠道、心脏及肾脏系统受累。
疾病检查:
诊断检查: 一、辅助检查 血清中可检测到冷球蛋白,IgM增高,血清补体水平下降,血沉增快,γ-球蛋白增高,类风湿因子阳性等。 二、诊断要点 (1)血清中冷球蛋白升高; (2)真皮浅层和/或深层血管丛周围中性粒细胞为主的浸润。
疾病治疗:
治疗: 根据引起血管炎的不同病因,如感染,系统性红斑狼疮等自身免疾病,以及肿瘤等进行有针对性的治疗。尽可能去除致病因素,避免服用可疑致敏药物。对于有感染病灶如扁桃体炎者,应用抗生素。混合型冷球蛋白血症患者应避免寒冷刺激。 (1)注意休息。 (2)对症治疗:口服或静脉应用抗组胺药物、维生素C及钙剂。对于变应性皮肤血管炎根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯砜、秋水仙碱等。对于荨麻疹性血管炎抗组胺治疗,但治疗效果不显著。可应用氨苯砜每日50~100mg或羟氯喹200~400mg治疗。 (3)局部疗法:根据皮损表现可用抗生素及激素软膏对症处理。 (4)对重症者,如肾脏,肺,心脏,眼或中枢神经系统损害,可采用下列治疗。 1)皮质类固醇:一般强的松每日30~60mg。 2)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素等。 3)雷公藤多苷:重症患者可合并应用。
预防预后:
病理学: 白细胞破碎性血管炎表现为真皮浅层和(或)深层血管丛周围中性粒细胞为主的浸润,可见核尘,受累小血管腔内可见均一嗜酸性物质沉积。直接免疫荧光检查示血管壁上可见特异荧光。 病理生理学: 本病是一种免疫复合物介导的血管炎。混合型冷球蛋白其中一种常作为抗原,另一种以免疫球蛋白为抗体,形成免疫复合物,沉积于血管壁,激活补体,引起血管及组织的损伤。 病因学: 本病可由自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征)、慢性感染(传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染,弓形体病、梅毒等)及慢性肝病(丙肝病毒感染)等及淋巴细胞增殖性病变引起。