坏死增生性淋巴结病症状：　　1、发病前5～7天有上呼吸道感染，表现为咽炎、咽结膜热等前驱症状。　　2、临床经过呈急性或亚急性。表现为发热，星弛张热或不规则热型，热程1～2周，也可持续高热1月或间歇发热长4个月之久，抗生素治疗无效。　　3、淋巴结肿大以颈、腋窝、锁骨上窝等浅表淋巴结肿大为多，也可累及肺门淋巴结、肠系膜或腹腔深部淋巴结，大小1～3cm，质软，活动，无粘连，部分有压痛，局部无红肿灼热感。持续1—3个月，随热型高低而增缩。少数伴关节痛，轻度肝脾大，持续3~10天。　　4、30%有皮疹，但皮疹为多形性，可类似药疹、多形性红斑或亚急性红斑狼疮的皮肤表现。　　分型：　　本病病情轻重悬殊，临床表现多样。可分为两型：①单纯型：脏器受累少，病程一般不超过3个月，有的可自然痊愈。②变异型：临床表现复杂，细胞免疫水平低，多脏器损害，多因单纯型并发感染而发生，可出现类似于结缔组织病，如成人still病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、sweets综合征等表现。此外还可表现为心肌炎、急性肾小球肾炎综合征。

　　坏死增生性淋巴结病诊断：　　一、实验室检查　　血象呈白细胞减少，常低于4×10^9/L.伴贫血或全血细胞减少。骨髓象呈感染性组织细胞增多，甚至呈病毒相关性噬血细胞综合征。淋巴细胞占优势，粒细胞减少或退行性变。血沉增快(74%)，C反应蛋白阳性(50%)，血清γ-球蛋白增高，细胞免疫功能低下。淋巴结活检是诊断本病的主要依据，特点为：淋巴结正常结构消失，包膜下皮质区广泛凝固性坏死灶，中心多为淋巴细胞与组织细胞，有多量核碎片。周围伴新月形组织细胞反应性增生，有吞噬现象及组织细胞崩解，无中性粒细胞浸润。　　二、诊断　　诊断要点①顽固性发热而抗生素治疗无效;②颈或腋下及其他部位淋巴结肿大，轻度肝脾大;③一过性白细胞减少。临床有上述三项可疑本病。④淋巴结活检有广泛凝固性坏死而无中性粒细胞浸润者可确诊。　　鉴别诊断：　　本病误诊率极高，主要由于对本病缺乏认识，未及时对临床上可疑患者作淋巴结活检所致。主要鉴别疾病为：　　(1)传染性单核细胞增多症：临床表现相似，但传单有异型淋巴细胞增多，且血清嗜异凝集抗体及EBV抗体阳性可鉴别。　　(2)恶性淋巴瘤：鉴别主要依赖于淋巴结活检，恶性淋巴瘤增生的组织细胞有异型性，并可查到相应的肿瘤细胞及对包膜结构组织多处侵犯。　　(3)化脓性或结核性淋巴结炎：化脓性淋巴结炎除全身中毒症状较重外，尚有局部淋巴结红、肿、热、痛等炎症表现，血中的白细胞及中性粒细胞增高，抗生素治疗有效等特点。颈淋巴结结核除有低热，血沉增快外，尚有其他结核中毒症状，淋巴结互相粘连，及结核菌素试验阳性，胸部X线片改变等，可以鉴别。

　　治疗：　　糖皮质激素对多数病例有效(78.6%)，用药3～5天热退，1周后淋巴结、肝脾缩小，3周左右恢复，以后逐渐减量，30天可停药。

　　坏死增生性淋巴结病的病因与发病机制：　　本病病因不明，多认为由病毒感染引起，其依据为：　　①发病前多有上呼吸道感染史;　　②外周血白细胞减少;③整个病程中淋巴结无化脓或软化倾向;　　④抗生素或抗结核药治疗无效;　　⑤病理改变主要在副皮质区，而该区往往是发生针对病毒的细胞性免疫应答的场所，坏死灶无中性粒细胞浸润。可能与EB病毒、疱疹病毒、人类微小病毒B叭人T细胞白血病淋巴瘤病毒及布鲁菌、耶尔森菌及弓形体感染有关。也有人认为它是免疫反应性疾病，有报道系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎患者易并发HNL。