临床表现： 　　(1)常有反复发作的尖端扭转型室速，通常不伴器质性心脏病。 　　(2)发作时室率极快，常在250bpm左右，可伴有眩晕、晕厥甚至猝死。 　　(3)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药物通常无效。 　　(4)无原发性或继发性QT间期延长。 　　(5)患者年龄偏低：39±14岁。

　　诊断检查： 　　一、心电学特点 　　1.尖端扭转型室速的心电图特征 患者均有典型的尖端扭转型室速反复发作的心电图特征。 　　2.短联律间期的室早 尖端扭转型室速均由室早诱发，室早的联律间期多数为220～280ms，一般不超过300ms。 　　3.室早的形态 患者室早的形态常恒定一致或仅有轻度的变化。室早的形态绝大多数呈左束支阻滞伴电轴左偏，提示其起源部位靠近右室心尖部。但也能表现为右束支阻滞伴电轴右偏。 　　4.其他无创性心电检查结果 除上述表现外，患者体表心电图的QT间期均正常，QTc间期也在正常范围内。动态心电图检查可发现早搏，白天与夜间、休息与活动等不同状态时，室早的情况大致相同。 　　二、诊断 　　短联律间期尖端扭转型室速综合征是一个单纯的心电疾病，诊断主要依靠心电图，当发作频繁、发作过程被心电图记录时诊断容易。 　　1.根据心电图的特征进行诊断 心电图可见极短联律间期的室早(

　　治疗： 　　1.非药物治疗 　　本综合征的非药物治疗主要是ICD治疗。当患者发生短联律间期尖端扭转型室速，包括单次短联律间期(

　　发生机制： 　　本综合征的发生机制不清，但可能与下列因素有关： 　　1.交感神经的兴奋性增高 交感神经兴奋性的增高可以表现在心率的增加，也可以表现在室早联律间期的缩短、QT间期的频率依赖性改变等。短联律间期尖端扭转型室速综合征的患者常有上述表现，提示存在交感神经兴奋性增高，同时自主神经的调节功能受损。 　　2.触发机制 患者交感神经兴奋性的增高，对异搏定治疗十分敏感等特征都提示室速的发生可能与触发机制相关。由于室早的联律间期极短，其多数发生在ST段终末或T波起始部，相当于动作电位的2相(平台期)或3相早期，系早搏后除极引起。此时，钠通道尚处于失活状态，除极是Ca2+内流或K+外流引起的，这能解释Ⅰ类抗心律失常药物的治疗常无效甚至有害，而钙拮抗剂有效，以及奎尼丁治疗有效的机制(奎尼丁可减少Ito电流)。 　　3.折返机制 尚不能排除以Ca2+内流为基础的折返机制引发室速的可能性，折返性室速常对异搏定治疗反应良好。