布卡综合症
什么是布卡综合症?
布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻,引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。
详细介绍
疾病症状:
病因尚不明确,一般起病缓慢,临床有肝脾肿大及压痛进行性大量腹水,轻度黄疸等。表现如下腔静脉梗阻则下肢水肿明显、胸腹壁静脉曲张、少数病人急性发作常患有其他疾病,如肾癌、原发性肝癌、血栓性静脉炎等呈现腹痛、呕吐、肝肿大、腹水及黄疸,可迅速发生谵妄、昏迷、肝功能衰竭而死亡。
疾病检查:
诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。
疾病治疗:
布卡综合症分为急性型和慢性型两种: 1.急性型 及早应用抗凝剂和利尿剂治疗。门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高,应慎重考虑。 2.慢性型 应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。 (1)单纯肝静脉阻塞,下腔静脉通畅者 可选用门-体分流术、脾肺固定术治疗。 (2)下腔静脉膜性梗阻,梗阻远侧肝静脉开口通畅者 可选用经心脏手指或器械破膜术,经下腔静脉直视隔膜切除术,下腔静脉-右心房人工血管转流术。破膜术方法较简单,但复发率高。下腔静脉直视隔膜切除术较复杂,效果尚不肯定。下腔静脉-右心房转流术近期效果好,远期效果与采用的人工血管材料密切相关。 (3)下腔静脉狭窄,肝静脉通畅者 可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术。如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术或脾肺固定术。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术。 (4)下腔静脉节段性闭塞,肝静脉通畅者 选用下腔静脉-右心房转流术效果较好。如同时有肝静脉闭塞者,则应采用下腔静脉-肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术。
预防预后:
常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡,预后不良。