巴-希氏综合征
什么是巴-希氏综合征?
巴-希氏综合征(闭塞性肝静脉内膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝脏的大静脉的一种罕见疾病。
详细介绍
疾病症状:
巴-希氏综合征症状可以突然发生,迅速发展,但通常逐渐起病。肝脏因充血而肿胀,有触痛,液体从肿胀的肝表面漏入腹腔,腹痛和轻度黄疸,肝淤血致门静脉内压力升高。继发症状,如食管静脉曲张出血,常在几周后或几个月后发生。数月后可发生黄疸、发热和肝衰竭的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流心脏最大静脉的下分(下腔静脉),引起下肢和腹部肿胀。
疾病检查:
特征性症状是诊断的主要线索,经静脉注入造影剂X线摄片可显示静脉阻塞的准确位置,磁共振成像(MR1)也可帮助诊断,肝活检和超声波扫描也有助于进行鉴别诊断。
疾病治疗:
如果静脉仅是狭窄而不是完全闭锁,可使用抗凝血剂(预防血栓形成药物或溶血栓药物),某些病人,需行外科手术,连接门静脉与腔静脉,通过绕肝的旁路降低门静脉压力。肝移植是最有效的治疗方法。
预防预后:
一般而言,巴-希氏综合征病因不明,有时病人处于血液高凝状态,如妊娠或镰状细胞病,罕见情况下,因出生缺陷如静脉缺陷。