"1．症状 轻度狭窄可完全无症状；中度狭窄在二、三岁内无症状，但年长后劳力时即感 易疲及气促；严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力，突有昏厥甚至猝死。亦有患者 活动时感胸痛或上腹痛，可能由于心排出量不能相应提高，致使心肌供血不足或心律失常所 致，提示预后不良，应着手准备手术。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫， 面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫，大多由于卵圆孔的右向左分流所致，如伴有大 型房间隔缺损可有严重青紫，并有杵状指趾及红细胞增多，但有蹲踞者很少见。颈静脉有明 显的搏动者提示狭窄严重，该收缩期前的搏动在肝区亦可扪及。 2．体征 心前区可较饱满，有严重狭窄伴有心衰时心脏扩大；左侧胸骨旁可摸得右室的 抬举搏动，在心前区搏动弥散，甚至可延伸到腋前线。胸骨左缘第二、三肋间可及收缩期震 颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；新生儿患者亦可无震颤。听诊时胸骨左缘上部有宏 亮的 IV／VI 级以上喷射性收缩杂音，向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。第一心音 正常，轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音，狭窄越重，喀喇音出现越早，甚至与第一 音相重，使第一音呈金属样的声音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然 绷紧所致。第二心音分裂，分裂程度与狭窄严重程度成比例。"

1．X线检查 轻中度狭窄时心脏大小正常， 重度狭窄时如心功能尚可， 心脏仅轻度增大； 如有心衰，心脏则明显增大，主要为右室和右房扩大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的 改变，有时扩张延伸到左肺动脉，但在婴儿期扩张多不明显。 2．心电图 心电图将显示右房扩大、P 波高耸。心电图还可显示右室肥大电轴右偏，其 程度依赖于狭窄的严重程度。右胸前导联将显示 R 波高耸，狭窄严重时出现 T 波倒置、ST 段 压低。 3． 超声心动图 二维超声心动图可显示肺动脉瓣的厚度、 收缩时的开启情况及狭窄后的 扩张。多普勒超声可检查心房水平有无分流，更重要的是可较可靠地估测肺动脉瓣狭窄的严 重程度。 4．心导管检查 右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺动脉压力明显降低， 心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的无过渡区的压力阶差。 5．心血管造影 右心室造影可见明显的“射流征” ，同时可显示肺动脉瓣叶增厚或／和 发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。

严重肺动脉瓣狭窄(右室收缩压超过体循环压力)患儿应接受球囊瓣膜成形术，如无该术 适应证，则应接受外科瓣膜切开术。大多数严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部狭窄，在大多数患 儿，一旦肺动脉瓣狭窄解除，漏斗部肥厚将自行消退。轻度肺动脉瓣狭窄(右室收缩压低于体 循环收缩压)患儿的手术标准目前尚未确定，一般认为如右室收缩压超过 50 皿)d 韶，则有可 能导致心肌损害。因此可推荐行狭窄解除手术。球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方 法 

　　病理解剖：　　本病病变主要在肺动脉瓣，可累及肺动脉瓣环。多数肺动脉瓣狭窄患者的肺动脉瓣发育较完全，瓣叶之间有明显的交界处，但瓣叶多增厚，交界处瓣缘之间有不同程度粘连、融合，使瓣口变小，收缩期主肺动脉内形成圆顶状膨隆的隔膜。肺动脉瓣狭窄的病因是有些患者肺动脉瓣叶发育不良或畸形，瓣叶边缘不规则，增厚、伸长，活动度降低。肺动脉瓣瓣环多数发育正常，少数发育不全。