肥大细胞白血病的临床特点　　1.白血病的临床表现。　　2.淋巴结、肝、脾可大。　　3.肥大细胞释放介质(组胺、前列腺素、肝素为主)的特异性表现。　　①皮肤潮红、瘙痒、荨麻疹。　　②消化系症状：恶性、呕吐、腹痛、腹泻、溃疡病、吸收不良。　　③心血管症状：心动过速、低血压、休克、晕厥。　　④呼吸系症状：发作性哮喘、呼吸困难。　　⑤出血倾向。

　　肥大细胞白血病的诊断　　WHO诊断MCL标准如下　　l.符合系统性肥大细胞增生症诊断条件。　　2.PB中肥大细胞≥0.l0(10%)，如

　　肥大细胞白血病的治疗　　1.抑制肥大细胞增生。　　2.抑制肥大细胞介质组胺综合征。　　3.抑制介质前列腺素用阿司匹林。　　4.格列卫200～400mg/d。有KIT-D816V突变者疗效差，可用2-CdA 0.1 mg/(kg·d)，每月5d。　　肥大细胞白血病的疗效标准　　1.CR　　①临床症状(含介质相关性)消失。　　②肿大器官回缩，不能触及。　　③血象：Hb≥100g/L，白细胞≥4×10^9/L，血小板≥100×10^9/L。分类无肥大细胞。　　④BM中肥大细胞50%。　　③血象有所改善，未达CR标准。　　④BM中肥大细胞较前减少>50%。或血液学(PB和BM)已达CR标准，但临床表现和器官肿大无明显变化。　　3.NR　　未达PR或恶化。

　　肥大细胞白血病可由热、冷、运动、情绪激动、乙醇、非类同醇消炎药等诱发。