自身免疫性溶血性贫血的临床表现：　　AIHA的发病年龄最小为生后3天，1岁以内者占1/4～1/3，3岁以内占1/2。临床表现随病因及抗体类型而异。　　(一)温抗体型AIHA　　主要为血管外溶血，部位在脾脏。本病临床表现多样化，除溶血和贫血外，无典型征象。以急性起病，发展迅速者多见。　　1.急性型　　多见于小于4岁的婴幼儿，偶有新生儿病例，男性多于女性;多数病前常有病毒或细菌感染，突然起病，贫血进展很快，婴幼儿可呈暴发性;最常见的症状是发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛，黄疸多见，有时是最早引起注意的症状，皮肤和巩膜黄染轻重不一，尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿)，输血可能引起溶血和黄疸加重。少数患者可始终不出现黄疽;肝脏及脾脏肿大，后者更明显;常可发展为溶血危象或再障危象，甚至可出现心、脑、肾功能不全表现。临床经过呈自限性，起病后1～2周溶血可自行停止，病程一般不超过3个月。　　2.慢性型 各年龄组均可发病，病程呈进行性或间歇发作性溶血，可达10～20年，反复感染者可加重病情，甚至呈溶血危象;有轻至中度的黄疸，面色苍白，肝脾大;Ev-ans综合征患者伴有紫癜。　　(二)冷抗体型AIHA　　1.本病的溶血症状较轻，且较少发生，主要表现是手足发绀症，即Raynaud症状，典型患者于冬季严寒天气时暴露的肢体如指端、足趾、鼻尖和耳廓等皮肤发绀，皮肤冰冷，有麻木、轻微疼痛的感觉，手指动作笨拙不灵，且范围逐渐扩大。但温暖后，如将手浸于温热水中或进入温暖的房间，症状很快消失，不久完全恢复正常。　　2.阵发性冷性血红蛋白尿(PCH) 典型病例于寒冷季节在室外较长时间，回至温暖的室内.在几分钟至几小时(最长8小时)内突然出现腰腿酸痛，腹痛，头痛，寒战，高热，全身无力，恶心，呕吐，腹泻等全身症状，继而排暗红色酱油样尿。症状消失也很快，一般第3次小便后尿色大多恢复正常。脾脏可以轻度肿大，发作次日可出现轻度黄疸。有些不典型病例症状较轻，可发生轻度溶血发热亦轻，恢复较快。偶有出现荨麻疹和手足麻木。

　　自身免疫性溶血性贫血的诊断检查：　　一、实验室检查　　1.外周血象　　AIHA患者贫血程度轻重不一，急性型贫血较重，最低者Hb可<20g/L，MCV大多正常或轻度增高。网织红细胞计数大多增至5%～30%，或更高。但慢性型者Hb可以在100～110g/L，网织红细胞可以不高，伴有恶性病或感染的继发性病例亦不高，甚至减低，因为抗IgG抗体可与幼红细胞及网织红细胞起免疫反应，导致骨髓中幼红细胞减少，网织红细胞减少，甚或再障危象。外周血涂片球形红细胞明显增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有有核红细胞和Howell-Jolly小体。白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一，急性溶血发作时白细胞计数大多增高，可以增高至30×10^9/L，中性粒细胞增多并有左移现象，出现少数晚幼和中幼粒细胞，偶尔呈类白血病反应。血小板计数大多正常，但Evans综合征时血小板明显减少。　　2.骨髓象 多数病例红细胞系显著增生，但因感染、SLE、恶性病等继发性病例骨髓红细胞系可以不增多，甚至减少，有时可出现类臣幼红细胞改变，这种变化可能因为长期幼红细胞增生而叶酸或维生素B12缺乏引起，但血液中叶酸和维生素B12浓度并不减少，用叶酸和维生素B12也不能改变骨髓象。　　3.免疫学 抗人球蛋白试验(Coombs试验)是诊断温抗体型AIHA最重要的试验。直接Coombs试验大多阳性，约2/3的患者间接Coombs试验阳性。约2%～4%的患者的临床表现特点与AIHA完全相同，对糖皮质激素或切脾有效，但Coombs试验始终阴性，这可能与抗人球蛋白血清的广谱性差或红细胞上免疫球蛋白分子太少有关。近年来采用广谱抗人球蛋白血清提高了诊断的阳性率，而应用抗IgG、抗IgM，抗C等特异性抗人球蛋白血清做直接Coombs试验时，可以鉴别吸附在红细胞上的自身抗体属于哪一种免疫球蛋白。此外，红细胞表面有IgG及补体C3附着、或有lgM(可发生于系统性红斑狼疮)的病例，血液在体外冷却时可出现红细胞自身凝集。

温抗体型治疗：一、肾上腺糖皮质激素：泼尼松1-1.5mg (kg.d) 分次口服。如治疗3 周无效，则更换其他疗法。红细胞数恢复正常后，维持治疗剂量1个月。然后缓慢域量，小剂量泼尼松(5~10mg/d) 持续至少6个月。82% 的患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%~16%的患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解。二、脾切除：脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。温抗体型AIHA切除后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞寿命的影响却减小了，术后有效率为60%。间接抗人体球白试验阴性或抗体为IgG 型者.切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍有效。三、免疫抑制剂：1、糖皮质激素和脾切除都不缓解者; 2、脾切除有禁忌者;3、泼尼松需要10mg/d以上持续者。四、贫血较重者应输洗涤红细胞。五、 继发性AIHA 积极寻找病因，治疗原发病。冷抗体型治疗：保暖是冷抗体型AlHA 最重要的治疗措施，输血时血制品应预热到37度后方可输入，激素疗效不佳，切脾无效，免疫抑制治疗是主要的治疗选择。血浆置换时，需用5%的蛋白作置换液，以避免血浆中的补体加剧溶血。

　　自身免疫性溶血性贫血病因概要：　　自身免疫性溶血性贫血的病因主要分为2大方面：病因分为原发性(或特发性)和继发性(或症状性)两大类。发病机制，继发性AIHA主要与感染(特别是病毒及支原体感染)、其他自身免疫系统疾病、某些药物、造血干细胞移植及淋巴系统肿瘤等有关。