本病以女性多见，以10～30岁及40岁为2个发病高峰，起病大多隐袭或缓慢，约三分之一的起病类似急性病毒性肝炎。最常见的症状是疲乏，其次上腹部不适，皮肤瘙痒，食欲不振等；最常见的体征是肝肿大，脾大、蜘蛛痣等。肝外表现常见的有：　　1.对称性游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形。　　2.低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。　　内分泌失调：有类Cushing面容、紫纹、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病等。　　4.肾脏病变：有肾小管性酸中毒、肾小球肾炎(常为轻型)，肾活检显示肾小管有结节状免疫球蛋白沉积。　　5.血液系统：血液系统的改变有轻度贫血、白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或自身免疫性的抗白细胞或血小板抗体。　　6.胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化，偶有肺动一静脉瘘形成、肺动脉高压。　　7.其他：常伴有干燥综合征、溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病。

　(一)AIH的一般诊断标准　　鉴于旧的诊断标准已不适用，新的国际诊断标准又较繁琐。兹参照1996年日本修订的AIH诊断指征及西方标准，综合如下。　　1.主要标准　　(l)高γ-Gl血症或IgG升至2g/dl以上。　　(2)肝炎病毒标志(如HBV、HCV等)阴性(偶伴有HCV血症或病毒既往感染标志)。　　(3)血中自身抗体(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)阳性。特别是ANA与SMA。　　(4) HLA-B8、DR3、DR4阳性(非白人种HLA型不做主要诊断标准，此时可依对免疫抑制剂呈良好反应为据)。　　(5)肝组织学证据(伴有肝细胞坏死及碎屑样坏死的慢性肝炎或肝硬化。常见明显的浆细胞浸润，有时呈急性肝炎象)。　　2.辅助标准　　(l)中年以下女性好发。　　(2)常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病。　　(3)关节痛。　　(4)血清转氨酶持续或反复性升高。病程呈波动性变化c　　(5)除外酒精性、药物性、代谢性等其他肝病。　　凡符合1~4项主要标准者可考虑AIH，进一步做肝组织学检查。若符合全部5项主要标准则可确诊。辅助标准可做参考。

一、治疗原则　　抑制异常免疫反应，纠正免疫调节失衡。目前认为免疫抑制剂肾上腺皮质激素加硫唑嘌呤有肯定的疗效。　　二、治疗方法　　(一)一般治疗　　注意休息。严禁饮酒，加强营养，补充多种维生素，严禁饮酒和使用肝毒性药物，去除感染病灶。　　(二)免疫抑制剂治疗　　目前，单用免疫抑制剂或低剂量泼尼松与硫唑嘌呤联合使用是所有AIH的主要冶疗方法，其中联合疗法更优。接受免疫抑制剂治疗的病人其症状可明显减轻，肝功能可得到改善，能在一定程度上提高存活率。　　　(三)肝移植　　尽管AIH的治疗已有很大进展.但仍有部分病人免疫抑制剂治疗无效，最后会发展至终末期肝病，或出现其他相关的严重并发症。此时，肝移植术成了唯一的治疗手段。

发病机制尚未完全阐明，是复杂的诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节网络等相互作用的结果。现有的间接证据提示：①AIH具有潜在的遗传易感背景;②AIH可能与控制自身反应的多种免疫调控缺陷有关;③在易感个体中，AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝性病毒感染，或对药物和其他肝毒性物质的特异性反应等;④组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应(AD—Cc)，而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要。