中年以上女性多见，40-60岁占比85%-90%，起病隐匿，主要通过生化筛查，临床上PBC也可分四期：　　①早期常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝肿大，少于1/4有脾肿大，这时血清碱性磷酸酶及谷氮酰转肽酶增高常为唯一的阳性发现。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时;　　②无黄疸期，此期已有胆管破坏及减少，胆固醇增高，掌、跖、胸背皮肤、服内眦有黄疣;　　③黄疸期，黄疸持续加深，相当于病理分期的肝纤维化期，胆管已消失，有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍;　　④晚期，肝脾均明显增大，乏力加重，可出现腹水及门脉高压，食管静脉曲张，已达肝硬化期。其他症状包括指端增大(杵状指)，骨、周围神经、肾的异常，大便灰白、油腻伴恶臭，后期，肝硬化所有的症状和并发症都会发生。

中年以上女性，慢性病程，早期无症状或以皮肤瘙痒起病，肝内慢性淤胆(黄疸)多呈进行性发展，因伴高胆固醇血症而发生皮肤黄色瘤，常伴其他自身免疫性疾病可考虑本病，美国肝病研究协会建议诊断PBC标准如下：1.生化指标如碱性磷酸酶等增高大于6个月；2.B超或胆管造影检查胆管正常；3.AMA或M2亚型阳性；4.如血清AMA/AMA-M2阴性，行肝穿刺组织学检查符合PBC。

(一)一般治疗　　由于PBC的病因不明确，所以临床上多以对症支持治疗为主。给予低脂、高糖、高蛋白饮食，辅以常规脂溶性维生素如维生素A、D.K和钙剂等。高胆固醇血症可选用辛伐他丁，对于绝经期妇女，可采用激素替代治疗。(二)熊去氧胆酸(UDCA) 　UDCA是目前公认有确切疗效的药物。　(三)免疫治疗 对熊去氧胆酸无效可视病情试用糖皮质激素 、硫唑嘌呤、秋水仙碱等　　(四)肝移植 肝移植是目前治疗进展期PBC唯一的根治手段，在西方国家PBC是成人肝移植率最高的原发疾病之一。

原因不明，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎,免疫疾病;激活的T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低;胆管上皮细胞在不明因素的刺激下过度表达自身抗原，产生迟发性超敏反应而破坏胆管细胞自身免疫反应的因素。