克岁恩病
什么是克岁恩病?
克岁恩病(Crohn disease,CD)是消化道慢性非特异性肉芽肿性炎性疾病,多发生在青壮年,可侵及从口腔到肛门消化道各个部分,但主要累及末端回肠和邻近结肠,呈节段性分布,同时可有胃肠道以外的病变。临床以下腹痛、腹泻、腹块、发热及肠瘘等为特点,常伴有关节炎、皮疹、虹膜炎等肠外表现。
详细介绍
疾病症状:
克岁恩病的临床表现 (1)腹痛:腹痛部位常与病变部位一致,常位于右下腹或脐周,为隐痛、钝痛、痉挛性阵痛伴肠鸣,餐后发生,排便后暂时缓解。持续性腹痛和明显压痛提示病变波及腹膜或腹腔内脓肿形成。 (2)腹泻:病程初期腹泻间歇性发作,后期为持续性。每日数次,多 无脓血或黏液,病变侵及结肠下段或直肠可有黏液血便及里急后重。 (3)腹部包块:以右下腹与脐周多见,肿块边缘不清楚,大小不一,质地中等、固定、有压痛。 (4)克岁恩病的全身症状:发热为常见全身表现之一,多为低热或中度发热,不 伴良寒和寒战,呈间歇性发生,当病情加重或出现并发症则可呈高热。此外,因慢性腹泻、食欲不振等导致营养障碍,表现为乏力、消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏。 (5)肠外表现:关节炎、结节性红斑、口腔溃疡、慢性活动性肝炎、血管炎等。 (6)克岁恩病的并发症:肠梗阻、瘘管形成、腹腔内脓肿、肛周脓肿、中毒性巨结肠、急性穿孔、大量便血等。
疾病检查:
克岁恩病的诊断检查 (1)克岁恩病的实验室检查:①血液检查:贫血、血沉增快、白细胞增多,严重者血清白蛋白、钾、钠、钙降低,凝血酶原时间延长,C-反应蛋白水平明显升高。②粪便检查;隐血试验阳性,有时可见红、白细胞。 (2)克岁恩病的x线检查:胃肠钡餐、钡灌肠、气钡双重造影等检查,x线特征有:①肠管狭窄,呈“线样征”。②节段性肠道病变,呈“跳跃”现象。③病变黏膜皱襞粗乱、有裂隙状溃疡、呈鹅卵石症。④瘘管或窦道形成。⑤假息肉与肠梗阻的x线征象。 (3)克岁恩病的结肠镜检查:纤维结肠镜可见整个结肠至回肠末端,可见病变呈节段性分布.病变肠段之间黏膜外观正常。可见纵行裂隙状溃疡、鹅卵石样改变、肠腔狭窄、炎性息肉等,组织活检有非干酪性肉芽肿形成及大量淋巴细胞聚集。 (4)CT表现:肠壁增厚、肠管狭窄以及窦道、瘘管、腹腔脓肿形成。为诊断提供客观依据。 (5)MRI:有助于瘘管或窦道、脓肿形成、肛门直肠周围病变的诊断。 3.克岁恩病的诊断要点 (1)克岁恩病的临床诊断标准 ①克岁恩病的典型症状;②x线特征性改变,CT显示肠壁增厚的肠襻,盆腔或腹腔的脓肿;③内镜下的典型所见,或病理活检有非干酪样坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备①为临床可疑。若同时具备①和②或③项之一,临床可拟诊为本病。 (2)克岁恩病的病理诊断标准:①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死;②镜下特点:a.节段性病变,全壁炎。b.裂隙样溃疡。c. 黏膜下层高度增宽(水肿、淋巴管血管扩张、纤维组织淋巴组织增生等所致)。d.淋巴细胞聚集。e.结节样肉芽肿。具备①和②项中任何4点可确诊,基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本者为可疑。 克岁恩病的鉴别诊断 1. 急性阑尾炎 发生在回肠的急性克罗恩病应除外急性阑尾炎。 2. 溃疡性结肠炎 脓血黏液便多见,伴里急后重,较少发热,很少瘘管形成和舡周病变,x线钡灌肠或纤维结肠镜检查,病变主要累及直、乙状结肠,病变连续,溃疡浅,充血明显,无肉芽肿。 3.肠结核 常有肠外结核,病变多见于回盲部,瘘管及肛门直肠病变少见,结核菌素试验阳性。对鉴别有困难者,可先行抗结核治疗观察疗效。如手术探查见病变肠段与肠系膜淋巴结病病理检查有干酪性肉芽肿或结核杆菌可获确诊。 4.小肠恶性淋巴瘤 病程短,进展快,为进行性持续发作,x线检查病变范围广,呈不规则、较大的指压痕或充盈缺损。CT发现腹腔淋巴结肿大较支持小肠恶性淋巴瘤的诊断,必要时手术探查获病理诊断。 5.Behcet病 克岁恩病常因消化道溃疡而出现腹痛等症状,重者有肠出血、肠穿孔、瘘管形成等需鉴别。反复口腔溃疡为本病必备症状,反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变及内脏系统损害相继或同时出现,详细的病史和临床分析对诊断十分必要。
疾病治疗:
克岁恩病的治疗概要: 克岁恩病根据病变部位、严重程度、并发症、对药物的反应及耐受性制订个性化治疗方案。水杨酸偶氰磺胺吡啶(SASP)和5-氨基水扬酸(5-ASA)仍是目前治疗Crohn病最常用药物。.肾上腺皮质激素、免疫抑制剂的使用。克岁恩病术后复发率较高。 克岁恩病的详细治疗: 克岁恩病的治疗 根据病变部位、严重程度、并发症、对药物的反应及耐受性制订个性化治疗方案,目的是控制发作,维持缓解,防治并发症。 1.一般治疗克岁恩病 克岁恩病病变活动期卧床休息,给予高营养低渣食物,适当补充多种维生素及微量元素。严重营养不良可予胃肠外静脉内高营养。腹痛、腹泻可酌情使用抗胆碱药和止泻药,合并感染者应给予广谱抗生素。甲硝唑除有抗菌作用外,还有免疫调节作用,主要用于回结肠和结肠克罗恩病,lO-15mg/(kg·d),对小肠病变疗效不定。 2.水杨酸偶氰磺胺吡啶(SASP)和5-氨基水扬酸(5-ASA)仍是目前治疗Crohn病最常用药物,适用于轻、中度活动期患者,也可用于缓解期,减少和减轻发作,疗效较好。。SASP在肠内经细菌分解为5-ASA与磺胺吡啶,前者为有效成分。克岁恩病的治疗剂量SASP每日4—6g,分4次口服,症状改善后渐减为每日l-2g,维持l-2年。对不能耐受SASP或过敏者,可改用5-ASA。目前国内已有5-ASA制剂如颇得斯安,每日2—4g,分4次口服。对于直肠、乙状结肠、降结肠病变者,可用SASP或5-ASA每日2—4g灌肠,或用栓剂。 3.肾上腺皮质激素 适用于活动期克岁恩病患者,是控制病情活动最有效的药物。尤其以小肠病变为主伴有肠外表现者效果较好。剂量为泼尼松40—60mg/d,10~14天后以周为间隔逐渐减量至5-15mg/d,维持2—3个月。病情严重者或不能耐受口服的,可静滴氢化可的松200—4D0mg/d,或地塞米松10—20mg/d。症状缓解后,改口服泼尼松维持。直肠、左半结肠病变者,可用激素保留灌肠。 4.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素治疗反应不佳或对激素长期依赖的慢性活动性克岁恩病患者,可加用这类药物,有短期增强激素疗效的作用,有助于减少激素用量。一般2.5mg/(kg·d)硫唑嘌呤或1.5mg/(kg·d),6-巯基嘌呤疗效较好,而且患者一般耐受较好,但需3~6个月才显效,维持用药1—2年。但应定期复查白细胞和血小板。对激素治疗无效者可考虑用环孢素治疗。 5. 克岁恩病的手术治疗 克岁恩病术后复发率较高。
预防预后:
克岁恩病的病因未完全明了,可能与感染、遗传、环境、免疫因素有关。