畸胎瘤的临床表现：　　畸胎瘤的好发部位依次是骶尾部、腹膜后、卵巢、睾丸、纵隔等，罕见部位为腹壁、鼻、鼻咽、胃、肺等部位。由于发生部位不同，则临床表现各有其特点。　　1.骶尾部畸胎瘤　　骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是容易引起恶变的部位。多见于新生儿期，女性约占70%。按肿瘤所在部位可分为3种类型：①显型：肿瘤发生于尾骨尖，呈圆形或椭圆形，有的为结节状，向臀部内生长。通常肿瘤对全身无任何影响，个别病例肿瘤内腺体分泌性激素而表现早熟。显型病例良性居多。②隐型(骶前畸胎瘤)：此型较其他型少见。肿瘤位于盆腔内即骶骨前方，直肠后方。可伴有脊柱裂、脊膜膨出。骶骨前畸胎瘤恶性居多。③混合型：具有显性和隐性的临床表现及症状，可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型肿瘤以向外生长为主，内在部分局限在骶骨前。本型的外部多为囊性，骶前的肿瘤实体较多。Ⅱ型显露部分大小不一，骶前及盆腔部分异常庞大，直肠被肿瘤推向前方，直肠受压，粪便呈扁平状，尿道或膀胱颈常被间接压迫于骶骨上.而出现排大、小便用难。此型恶性者较Ⅰ型多。　　2.腹膜后畸胎瘤　　腹膜后畸胎瘤的发病率在腹膜后肿瘤中仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤而居第3位。大多数为良性，可出现在任何年龄，随年龄增大，恶性率有增高趋势。男女发病率无差别。常发生于脊柱一侧，肿物边界清楚，表面光滑而具囊性感，部分可有实质部分，稍有活动性而无压痛。肿瘤如果突然增大加速，可能是恶变的信号。　　3.卵巢畸胎瘤　　多见于7-12岁儿童，可长期无任何症状，或平时经常腹痛，无意中摸及腹部肿块，可移动。卵巢肿瘤扭转可发生急性腹痛、恶心、呕吐、发热等急腹症症状。分泌激素可有性早熟症状。　　4.睾丸畸胎瘤　　常于5岁前发病，而且常表现为患侧睾丸肿大，往往无其他症状。与其他睾丸肿瘤不同，畸胎瘤更容易发生睾丸肿大，肿大的睾丸坚实、沉重、不透光、表面光滑，且瘤体较小，与正常睾丸间有分界。　　5.纵隔畸胎瘤　　儿童纵隔肿瘤中畸胎瘤约占30%，其中约25%为恶性。男女发病率无差异。纵隔畸胎瘤大多位于前纵隔，仅个别发生于后纵隔。良性畸胎瘤常无症状，而恶性畸胎瘤患者则有胸痛、咳嗽、呼吸困难和全身症状如发热、厌食和体重下降等表现。　　6.颈部畸胎瘤　　又称为甲状腺畸胎瘤。常见于新生儿，大多数肿瘤偏外侧，巨大而坚硬，可压迫气管，引起呼吸困难，甚至窒息。　　7.脊髓内畸胎瘤　　以脊髓内占位病变损害所致的运动障碍和疼痛最为常见，膀胱或(和)直肠功能障碍亦较常见。　　8.心脏畸胎瘤　　为小儿常见良性肿瘤，1/3病例在3岁以内，常在新生儿期即可作出诊断。起源于心脏大血管基部，好发于右心和心包，可发生恶变。常因肿瘤压迫引起房室传导障碍、心力衰竭或猝死。

　　畸胎瘤的诊断检查：　　根据不同部位畸胎瘤的临床表现并结合下列检查可作出临床诊断。　　(1)畸胎瘤的X线片：可见肿瘤内的异常钙化，如发现牙齿或不规则形状的骨骼影像，为畸胎瘤独有的特点。胸部、骨骼X线检查可确定有无远处转移。　　(2)畸胎瘤的静脉肾盂造影：显示肾外肿物，肾输尿管可有压迫移位或变形。　　(3)畸胎瘤的B超或CT检查：确定肿物囊性、实性或囊实相间，与周围组织的关系，明确肿瘤的确切位置和大小。　　(4)畸胎瘤的MRI检查：能提供正常与异常组织之间的良好对比，准确显示长骨骨髓内的扩散，容易发现骨髓内跳跃式转移灶，判断肿瘤与关节、神经、血管的关系，对决定患者治疗与预后有重要意义。　　(5)畸胎瘤的甲胎蛋白测定：恶性畸胎瘤或良性畸胎瘤恶性变，均可引起甲胎蛋白升高。其效值高低可作为判断肿瘤是否恶变的标准。手术后第3～4天和2～3周复查血清甲胎蛋白，如超过250μg/ml，可认为有恶性组织残留。　　(6)畸胎瘤的直肠指检：是非常重要的一项检查，该检查有助于检出骶前肿物，并可感觉到直肠受压、移位、甚至狭窄的程度。　　畸胎瘤的鉴别诊断：　　(1)腹膜后畸胎瘤：需与神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾积水相鉴别。　　(2)盆腔、骶尾部畸胎瘤：应与盆腔、膀胱横纹肌肉瘤鉴别，囊性畸胎瘤应与脊膜膨出鉴别，可做膀胱造影、X线片有无脊柱裂及做甲胎蛋白测定等检查。　　(3)睾丸畸胎瘤：易误诊为睾丸鞘膜积液、睾丸炎及睾丸血肿(外伤性).应注意询问病史，作透光试验，检查时注意有无压痛及作甲胎球蛋白测定。　　(4)卵巢畸胎瘤：以急腹症症状就诊时，很易误诊为急性阑尾炎。以腹部肿物就诊时，应注意与肠系膜囊肿、大网膜囊肿、胀大的膀胱鉴别。作B超或CT检查即可确诊。

　　畸胎瘤的治疗概要：　　畸胎瘤一旦诊断即应立即手术切除肿瘤。术前应化疗，创造条件，择期手术。对于恶性畸胎瘤，手术切除后应给予化疗。免疫治疗。放射治疗。治疗的早晚及治疗的结果等因素密切相关。手术而不用化疗者复发率高，预后极差。　　畸胎瘤的详细治疗：　　畸胎瘤的治疗：　　对于良性肿瘤，一旦诊断即应立即手术切除肿瘤，可防日后之恶性变;对于恶性畸胎瘤和混合畸胎瘤，则需采用肿瘤切除、化疗和免疫治疗的综合疗法。　　1.手术治疗 畸胎瘤一经确诊，都应及早手术。确诊为恶性肿瘤病例，术前应化疗，创造条件，择期手术。　　2.化学治疗 对于混合畸胎瘤，仅以苯丁酸氮芥(CI，B)即可，按0.1mg/( kg·d)口服12周。对于恶性畸胎瘤，手术切除后应给予化疗。常用的化疗方案有以下几种：①POMB/ACE交替疗法：POMB方案：长春新碱(VCR)1.5mg/m2，静注，第1天;甲氨蝶呤(MTX)100mg/m2.静滴(持续12小时)，第1天;甲酰四氢叶酸钙( CF)解救，15mg，1次/12小时，第2、3天;博莱霉素(BLM) 10～20mg/m2，静注(24小时持续)，第3日;顺铂(DDP) 60mg/m2，静滴，第4天;2周为一疗程。ACE方案：鬼臼乙叉甙(VP16)100mg/m2，静注，第1～5天;放线菌素D(ACD)0.45mg/m2，静注，第3～5天;环磷酰胺(CTX) 500mg/m2，静注，第5天;2周为一疗程。POMB2疗程后，PONfB与ACE交替使用。总疗程1年。DVB方案：DDP20mg/m2，静注，第1～5天;长春碱(VLB)0.15～0.2mg/kg，静注，第1、2天;BLM 10～20mg/m2，静注，第1、8、15天。每3周为一疗程。4疗程后手术，术后给CA方案化疗：CA方案：CTX500mg/m2，静注，第1天;阿霉素(ADR) 50mg/m2，静注，第1天。有肿瘤残留者，10次/3周;无肿瘤残留者，5次/3周。　　3.免疫治疗 转移因子，每周肌内注射1～2次，每次1支。或同时用短小厌氧棒状杆菌素，自0. 1ml/次开始，每周1次，每次递增0.1ml，至应用到2ml/次，使用2年。　　4.放射治疗 目前仪用于有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例。　　畸胎瘤的预后：　　畸胎瘤的预后与年龄、临床分型、恶变发生率、治疗的早晚及治疗的结果等因素密切相关。小于2岁手术并用化疗总成活率85%～90%。　　良性畸胎瘤手术切除可达全部治愈，恶性畸胎瘤有转移，预后差。手术而不用化疗者复发率高，预后极差。

　　畸胎瘤病因概要：　　畸胎瘤的病因主要分为2大方面：病因，是由于细胞基因发生突变而致分化异常，发展成畸胎，畸胎瘤的发生与遗传有关。畸胎瘤是由2个或3个胚层的几种不同类型的组织所构成，故可包含全身每一种组织。　　畸胎瘤详细解析：　　畸胎瘤的病因：　　在胚胎时期，部分具有全能发展潜力的组织或细胞逃逸组织原和诱导体的控制，从整体里分离或脱落下来，混杂个体内，使细胞基因发生突变而致分化异常，发展成畸胎;如发生在胚胎晚期，细胞仍有发育为身体各种组织的能力，即形成具有内、中、外3种胚层组织的畸胎瘤。尾部亨森(Hen-Son)结是多能细胞集中的地点，因此骶尾部畸胎瘤最常见。Keith报道：父母患畸胎瘤可传给下一代，在6个家族中有17人患骶尾部畸胎瘤，男女均可发病，提示骶尾部畸胎瘤的发生与遗传有关。　　畸胎瘤的病理：　　畸胎瘤是由2个或3个胚层的几种不同类型的组织所构成，故可包含全身每一种组织。发生部位与胎生学体腔的中线前或中线旁区紧密相连，如骶尾部、纵隔、腹膜后脊柱旁和卵巢、睾丸等。根据组织成熟程度，畸胎瘤可分为良性畸胎瘤、恶性畸胎瘤及混合畸胎瘤。畸胎瘤有恶变倾向，随小儿年龄增长，恶变率也逐渐增高，特别是骶尾部畸胎瘤，生后短期内就可恶变。但也有初发时就是恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤生长迅速，易穿破包膜侵入周围组织，随淋巴、血液循环转移至淋巴结、肺及骨组织。一般囊性畸胎瘤绝大部分属良性。实性肿瘤中则恶性者较多。对畸胎瘤进行组织学分级，有助于判断预后和指导治疗。0级或l级畸胎瘤恶变的机会少，大多不发生转移，3级畸胎瘤恶变的机会最大。