肝性脑病
肝性脑病(hepnic encephalopathy)是严重肝脏病由于急性或慢性肝细胞功能衰竭所致的大脑功能障碍。是以代谢紊乱为基础,以意识改变和昏迷为主要表现的一组临床综合征。
详细介绍
疾病症状:
主要表现为高级神经中枢的功能紊乱以及运动和反射异常。根据意识障碍程度、神经系统症状和脑电图改变,将肝性脑病自轻微的精神改变到昏迷分为四期。 一期(前驱期):为轻度性格改变和行为失常,如欣快感或淡漠少言。应答还准确,但吐词不清且较缓慢。可有扑翼(击)样震颤,脑电图多数正常,症状不明显易被忽略。 二期(昏迷前期):以意识错乱、睡眠障碍及行为失常为主。。多有睡眠时间倒错,甚至有幻觉、恐惧及狂躁。腱反射亢进、肌张力增高,踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。此期扑翼样震颤存在,脑电图有特征性异常。 三期(昏睡期):以昏睡和精神昏乱为主,大部分时间患者呈昏睡状态,但强刺激可以唤醒。醒时尚可应答问话,常有神志不清和幻觉。各种神志体征持续存在或加重,扑翼样震颤仍可引出。脑电图有异常波形。 四期(昏迷期):神志完全丧失,不能被唤醒。浅昏迷时。对痛刺激和不适应体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射均消失,肌张力减低,瞳孔散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛。
疾病检查:
1-4期的诊断可依据下列异常而建立:(1)有严重肝病和(或)广泛的门-体侧支循环形成的基础;(2)精神紊乱、昏睡或昏迷,可引起扑击样震颤;(3)肝性脑病的诱因(4)明显肝功能损害或血氨增高。(5)脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。
疾病治疗:
(一)去除诱因 大多数HE发生都有明显的诱因,如上消化遭出血、大量放腹水、大量排钾利尿、便秘、尿毒症、高蛋白饮食、服用安眠药或麻醉药、感染等。具体措施包括限制高蛋白饮食、防止消化道出血、控制感染、纠正水电解质及酸碱平衡紊乱、禁用损肝药物、禁止大量放腹水等。 (二)减少肠内氮源性毒物的生成与吸收 1.饮食调理饮食上以碳水化合物为主,限制蛋白摄入量,可酌情补充葡萄糖、充足的维生素C、B、K以及微量元素。 2.乳果糖或乳梨醇 由于人类小肠细胞的微绒毛缺乏分解乳果糖的双糖酶,所以乳果糖不被小肠吸收。其起效的初始部位在结肠,可被肠道内细菌分解成乳酸和醋酸,使肠道pH值降到6以下。使肠腔中氨的含量增加,而氨的吸收减少;乳梨醇(lactitol)是乳果糖第2代产品,为类似乳果糖的双糖,在小肠不被吸收,起效较乳果糖早,味微甜,口服更易被耐受。其他特点、疗效、适应证和易保存性与乳果槠粉剂相仿。 3.抗生素为控制肠道细菌繁殖产氨,一般口服肠道不易吸收的抗菌药物。4.清洁肠道。 (三)促进氨的代谢 1.谷氨酸盐 谷氨酸钠(钾)在理论上可与氨结合生成为谷氨酰胺,常用剂量谷氨酸钠每天11.5g、谷氨酸钾6.3g,但谷氨酸盐呈碱性.使用时需注意机体的酸碱平衡。 2.L-鸟氨酸-L-天门冬氨酸可以通过刺激谷氨酰胺合成,促进体内氯的转化与尿素的合成,从而降低慢性肝病时血氮水平 3.苯甲酸盐 苯甲酸盐与氨结合后以马尿酸盐的形式排泄而使血氨下降。 (四)维持水、电解质及酸碱平衡 水、电解质、酸碱平衡紊乱既是HE重要诱因,又是其严重的并发症,而HE病人常有严重的肝病如肝硬化、暴发性肝功能衰竭及肝肾综合征等。(五)调节神经递质 1.GABA/BZ(γ氨基丁酸/苯二氮草)复合受体拮抗剂氟马西尼可拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制。2.减少或拮抗假神经递质支链氨基酸(BCAA)。(六)人工肝 用分子吸附剂再循环系统(MARS)可清除肝性脑病患者中部分有毒物质。(七)原位肝移植 对于许多目前尚无其他满意治疗方法可以逆转的慢性肝性脑病,肝移植不失为一种有效的治疗方法。
预防预后:
肝性脑病的病因是:大部分是由各型肝硬化(肝炎后肝硬化最多见)引起,重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。较少见的病因有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆管感染等。