柏-查综合征
什么是柏-查综合征?
柏-查综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指肝静脉与(或)邻近的下腔静脉,部分或完全阻塞引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 临床上可无症状,仅在尸检时发现。急性型发病多骤起,有下腹剧痛、呕吐、肝肿大、腹水及轻度黄疸。少数病人并发休克和紫绀。右上腹痛多为肝包膜伸张所致,下腹痛为肠充血所致。腹水量多可能为淋巴液漏出、含蛋白量高。临床常见的为慢性型,发病缓慢。肝静脉回流障碍常见肝脾肿大、食管静脉曲张、胃肠出血、腹水和右上腹痛等。血栓形成的急性期可有不同程度发热和右上腹痛,甚至休克、迅速死亡。急性期过后表现腹痛,经数日至数月方逐渐减轻,继而出现腹水、肝大。所有病人均有门脉高压症。下腔静脉回流障碍表现下肢浮肿、青紫、浅静脉曲张,色素沉着或溃疡,下肢沉重麻木感。胸腹前后壁、背部及腰深浅静脉曲张,站立时明显显露,并有向上回流的特征。
疾病检查:
诊断检查: 影像学检查包括超声、CT、磁共振、血管造影等可协助诊断。
预防预后:
病因: 病因复杂多样,我国以血栓形成为多见。见于:①肝静脉、下腔静脉血栓形成;原发性下腔静脉血栓形成、下腔静脉血栓性静脉炎、血液凝固机制异常。②下腔静脉、肝静脉本身疾病:如原发性肝细胞癌、先天性膜样阻塞。③下腔静脉、肝静脉受压:较少见,如纵隔、膈肌及心包粘连带压迫、邻近器官病变,包括炎症、创伤、肝占位病变,造成肝静脉或门腔静脉压迫或阻塞。