由于病因不同，症状出现的时间和严重程度各不相同。　　1、同族免疫性血小板减少性紫癜　　(1)出生后即发病：第一胎出生后即可发病，胎儿期很少发病。虽然胎儿血小板减少，但出生时无明显出血表现，而在出生后几分钟或几小时出现瘀点，与婴儿在分娩时受到力学影响有关。　　(2)皮肤出血：出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点，瘀斑，血肿，尤以骨骼突出部或受压部位明显。　　(3)内脏出血：严重病例同时出现内脏出血，消化道出血可出现便血，其他尿血，脐残端出血，针刺孔渗血或较大的头颅血肿，颅内出血等，颅内出血患儿可出现抽搐，呼吸困难，发绀等。　　(4)其他表现和转归：新生儿除血小板减少，易发生出血外，其他正常，一般无肝脾肿大，溶血性贫血，无宫内生长迟缓或其他全身性疾病，本病为自限性疾病，随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情自行痊愈，出血不多者数天后好转，但如出血量大或有颅内出血。则迅速转重，并常伴有较重黄疸，病程2周至2个月不等，严重病例常合并颅内出血，是死亡的主要原因。　　2、先天被动免疫性血小板减少性紫癜　　临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似，可在出生后很快出现出血现象，轻症病例可延至生后3周才发病，常见皮肤及黏膜瘀点，瘀斑及紫癜，或伴有鼻出血，胃肠出血，尿血，甚至颅内出血等，有出血倾向者血小板多在50×109/L(5万/mm3)以下，本病血小板减少持续时间较长，平均1个月，个别延至4～6个月，原因是进入胎儿的抗体较多所致。　　母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后，多见血小板减少，但少有出血，有时见有皮疹，皮疹可历数月才消失，病程4～8周，但第1周后出血便见减少。　　3、新生儿溶血病并有血小板减少　　因患儿红细胞和血小板同时被破坏，有出血表现和溶血病各种表现;换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。　　4、药物性血小板减少性紫癜　　新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致，则停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常，病程2～3周。　　5、感染性血小板减少性紫癜　　宫内感染的婴儿常是小于胎龄儿，常有先天畸形，肝脾肿大及溶血和肝炎所引起的黄疸，常在出生后数小时出现出血点，紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑，约1周左右消退。但血小板减少可延至数周才恢复正常，出血与否及出血程度与血小板数有关，如<30×109/L(3万/mm3)预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。　　6、先天性巨核细胞增生不良　　患婴常是小于胎龄儿，如小头畸形，13-三体或18-三体综合征，其中以血小板减少-无桡骨(TAR)综合征是一代表，有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有其他肢体异常，如短肢畸形，臂，腿缺如，尺骨缺如等，1/3有先天性心脏病，约半数有白血病样反应，白细胞数超过40×109/L(4万/mm3)，血小板减少及出血轻重不一，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如，大约2/3的病例在生后第1年死亡，如能活到1岁以上，有可能逐渐改善。　　7、Wiskott-Aldrich综合征　　与遗传性缺陷有关，是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。　　(1)家族史：多有家族史，女性传递，男性发病。　　(2)临床特点：出生时或出生后不久即出现症状,血小板减少和出血，湿疹和复合免疫缺陷，出血表现为周身性出血点或瘀斑，有时鼻出血，耳血，尿血，解黑便或肛门流出鲜血，本病预后恶劣，多于生后数月或数年因并发感染，严重出血或恶性淋巴瘤死亡，但也有人认为，如能加强预防感染，提高抵抗力，有可能延长寿命。　　(3)免疫缺陷：由于免疫缺陷常合并感染，如中耳炎，肺炎，脑膜炎等。　　(4)实验室检查：血小板呈持续性减少，可低于30×109/L(3万/mm3)，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板。但血小板超微结构严重紊乱。

　　一、检查　　1、脐血：可发现血小板亦减少。　　2、外周血：血小板计数100×109/L(10万/mm3)为血小板减少，也有人认为小于150×109/L (15万/mm3)便属不正常。血小板减少轻重不一，同族免疫性血小板减少性紫癜，婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)，甚至小于10×109/L (1万/mm3 )。出生后感染性血小板减少性紫癜患儿，有感染性血象，白细胞计数明显增高。先天性巨核细胞增生不良患儿约半数有白血病样反应，白细胞数超过40×109/L(4万/mm3)。　　3、骨髓：免疫性血小板减少时骨髓巨核细胞数正常，而中毒性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少。遗传性血小板减少性紫癜，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板,但血小板超微结构严重紊乱。先天性巨核细胞增生不良患儿，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。　　二、鉴别　　本症属血小板减少或功能异常引起的出血，应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别，如：　　1、血管壁功能失常性出血：早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱，血管脆性增加，损伤、受压、酸中毒、低氧血症、高碳酸血症等都会引起出血。实验室检查均无血小板减少。　　2、凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血　　(1)疾病：先天性凝血障碍如血友病、先天性低(无)纤维蛋白原血症、K依赖因子缺乏症、低凝血酶原血症;后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症、继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等。新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点：　　①病史及体格检查：包括家族出血史(至少追查3代)，母亲患病史(感染、特发性血小板减少性紫癜、红斑狼疮)，母亲既往妊娠出血史，母及新生儿用药史(抗惊厥药、抗凝血药、阿司匹林等)，婴儿出生后是否用过维生素K，婴儿出生后自发性反复发生出血的表现，发生出血时婴儿的健康状况或患病情况，出血发生的时间、部位、程度以及类型、紫癜的特点等。上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义，如新生儿出血症多在生后2～3天出现，一般情况良好;血友病多见皮肤大片淤血斑，肌肉和关节血肿，而血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑、鼻血、齿龈出血和黏膜出血等。　　②实验室检查：最重要的有3项检查：血小板计数、凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)。如血小板减少则很有诊断价值，可进一步查明原因，是免疫性血小板减少，抑或是由于感染、DIC致血小板破坏增加。PT是试验外源性凝血系统，PTT是测定内源性凝血系统。其他的试验有：　　A、血片观察：如有红细胞变形或碎片，要疑有DIC。　　B、出血时间：其出血时间长短与血小板的数量和质量、毛细血管情况都有关，特异性较差。　　C、凝血时间(试管法)：可了解血液高凝或低凝，对于DIC的诊断和指导治疗有一定意义。　　D、纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(FDP)测定：有助于DIC与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出FDP)。　　E、全血凝块溶解时间及优球蛋白部分溶解时间：用以测定纤溶酶活性。　　F、血浆鱼精蛋白副凝(3P)试验：是间接测定FDP的试验。　　临床上一般先作筛选试验包括血小板计数、出血时间，白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)和凝血时间(CT)。如考虑有凝血缺陷，可进一步作凝血酶时间(TT)检查，后者与KPTT及PT组成凝血缺陷过筛试验。

　　根据导致血小板减少的病因，进行病因治疗。如血小板在30×109/L(3万/mm3)以上，出血不严重，可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2周可自然恢复，如血小板数≤30×109/L(3万/mm3)，为预防发生颅内出血，可考虑以下治疗：　　1、换血　　最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致，则用PIA1抗原阴性血)进行换血，更为理想的是可清除抗体，并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血，肝素作抗凝剂不做考虑。　　2、肾上腺皮质激素　　作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1～2mg/(kgd)，重症可先用2～3mg/(kg·d)，再渐减量，疗程约1个月，或静脉滴注地塞米松。　　3、输新鲜血　　发生严重出血时，可作为急救措施。输入血小板同型的血，可以消耗患儿体内抗体，有利于病情恢复。　　4、输血小板　　输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板，有效而安全，可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。　　5、免疫球蛋白　　输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。　　6、止血药物的应用　　由于血小板异常所致出血，可用酚磺乙胺(止血敏)，DIC高凝期用肝素，消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。　　7、对症治疗　　(1)控制感染：感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染，宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜，治疗以对症治疗为主，可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。如在治疗DIC时，除积极控制感染，还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等都有助于中止DIC的发展。　　(2)局部止血：如在穿刺部位局部压迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血(但需注意保持正常体温)，有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。　　(3)脾切除：患特发性血小板减少性紫癜的妊娠母亲的产科处理是一重要问题。妊娠期间切脾可致25%胎儿死亡，宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。

　　血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿血小板减少的原因，不外乎有3种情况，巨核细胞产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在，根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性，感染性，先天性或遗传性等，现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。　　1、免疫性血小板减少性紫癜　　(1)同族免疫性血小板减少性紫癜：为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L，故发生出血。　　(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜：本病特点是抗体既破坏母亲的血小板，又破坏胎儿血小板，按病因的不同，可分为以下两类：①母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。②母患全身性红斑狼疮：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内，婴儿出生后，多见血小板减少。　　(3)新生儿溶血病并有血小板减少：严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。　　(4)药物性血小板减少性紫癜：药物引起的新生儿血小板减少，可分为先天性和后天性两种：①先天性：孕母在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板，主要药物有磺胺，奎宁，奎尼丁，对氨基水杨酸，苯巴比妥，氯噻嗪等。②后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺，地高辛，吲哚美辛等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。　　2、感染性血小板减少性紫癜　　感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒，细菌，螺旋体(梅毒)和原虫感染，或由于严重感染并发的DIC，包括宫内感染和出生后感染，特别是前者容易合并血小板减少。　　(1)宫内感染：多为先天性慢性感染，常见病原体有弓形体，风疹，巨细胞病毒，人疱疹病毒(合称TORCH)，柯萨奇病毒，麻疹及肝炎病毒等，其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。　　(2)生后感染：生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症，化脓性脑膜炎，肺炎，肠炎，脐炎，尿路感染等等，常继发血小板减少。　　3、先天性或遗传性血小板减少性紫癜　　(1)先天性巨核细胞增生不良：骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少，可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，亦可合并存在各种先天畸形，发病原因未明，可能与孕妇服药或感染有关，另有人认为与遗传有关。　　(2)遗传性血小板减少性紫癜：文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征，其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征，是一种X连锁隐性遗传病，病因尚不明确，一般认为与过敏，单核-巨噬细胞系统增生，慢性感染有关，近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏，本病多有家族史，女性传递，男性发病。