病变多开始于上方角膜缘，或角膜缘的其它部位。初时表现为细小的点状基质混浊，逐渐向环形发展，类似角膜老年环，与角膜缘之间有透明区分隔。经若干年后，病变组织自溶、变薄，形成平行角膜缘的沟状凹陷，凹陷的进展缘较陡峭，有时可见细小线状类脂质沉着，周边侧缘较平坦，呈斜坡状。病变早期，上皮仍完整。有的可见细小的血管翳跨过变薄区。变薄区可在正常眼压作用下发生扩张，至30岁左右，大部分患者由于不规则散光而出现视力明显下降。患眼一般无充血、疼痛等炎症反应，有时因变性灶上皮缺损，或轻微的一过性炎症，出现暂时性轻度眼红不适。角膜边缘部变薄扩张，以鼻上象限最多见。变薄区角膜厚度可仅为正常的1／2～1／4，最薄处可仅残留上皮与膨隆的后弹力层。少数患者可因轻微外伤导致角膜穿破，但自发穿破者少见。

　　 Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方周边角膜，双眼发病，一般不伴有眼痛和炎症。角膜上皮完整，变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有角膜新生血管。可以与蚕食性角膜溃疡的鉴别。

　　 早期病例不需治疗。变薄扩张致明显散光，或有穿破的危险者，可行部分板层角膜移植术，以修补变薄区，缓解角膜散光。

　　 病因未明，可能与免疫性炎症有关。电子显微镜研究发现，病变组织中，组织细胞对角膜胶原的吞噬作用可能与发病有关。